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Doenças do príon

Príons não são fungos, vírus, bactérias nem protozoários, mas tem tamanho diminuto e são capazes de causar infecções. Além disso, não possuem ácidos nucleicos, mas têm capacidade de replicação; e podem ser infecciosos ou transmitidos hereditariamente.

Foram descobertos por Stanley Prusiner, bioquímico da Universidade da Califórnia em San Francisco, ao estudar o processo infeccioso da “doença da vaca louca”. Além da vaca louca, os príons são responsáveis por outras doenças degenerativas do sistema nervoso central, como a Kuru, responsável por quadro de perda de coordenação motora, demência e morte – descrita em habitantes de um grupo étnico da nova Guiné que tinha a prática do canibalismo: fator que propiciava sua transmissão. Outra doença causada por príons, cuja porcentagem de incidência hereditária é significativa, chama-se Creutzfeld-Jakob, esta que também pode ser transmitida via transplante de córnea, injeção de hormônio do crescimento extraído de hipófise humana, dentre outros.

Compostos por proteínas, os príons são fabricados pelas próprias células de mamíferos; e podem se apresentar patogênicos ou não. No primeiro caso, o que provavelmente acontece é uma mutação no gene que os produz, propiciando o aparecimento de doenças. Como, até onde se sabe, estas proteínas se acumulam no interior dos lisossomos, o rompimento destes, causando a morte de células, seria o mecanismo responsável pelo surgimento dos sintomas.

No caso dos príons não patogênicos, sabe-se que estes possuem funções importantes, como o auxílio a processos de amadurecimento e prolongamento de neurônios, modulação de respostas imunitárias e ativação de determinadas proteínas. 

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Por Mariana Araguaia
Graduada em Biologia


Príon infeccioso e não infeccioso, respectivamente.
Príon infeccioso e não infeccioso, respectivamente.
Publicado por: Mariana Araguaia de Castro Sá Lima

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