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Fibrose cística

Fibrose cística
Fibrose Cística: evidenciando o acúmulo de secreção no sistema respiratório.

Provocada pela deleção de uma seqüência de três bases nitrogenadas em um dos genes do filamento cromossômico de número 7, integrante do cariótipo da espécie humana, a doença Fibrose Cística, também conhecida como Mucoviscidose, causa sérios danos à saúde.

Em conseqüência a essa mutação genética, o organismo afetado apresenta distúrbios na síntese de uma proteína inserida na membrana plasmática das células.

Tal molécula, com funcionalidade enzimática, é responsável pelo carreamento transmembranar de íons cloro (Cl-) do meio intracelular para o extracelular. Porém, ao perder sua função, esta enzima deixa de transportar os íons que proporcionalmente se acumulam no interior das células.

Entretanto, à medida com que a concentração deste soluto se eleva, tornando a solução hialoplasmática hipertônica, a célula passa a absorver e reter maior teor hídrico (água), provocando desequilíbrio no metabolismo celular e desencadeando uma doença.

Um dos fatores relacionados à fibrose cística envolve a viscosidade das secreções liberadas por algumas glândulas (sudoríparas, lacrimais, pancreáticas e outras), interferindo na fluidez do muco sintetizado quando lançado nos condutos e cavidades.

Por serem mais viscosas, devido à retenção de água na célula, as secreções mucosas podem interromper os canais por onde passam, ocasionando a formação de cistos com características fibrosas.

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No sistema respiratório, por exemplo, o mucopolissacarídeo secretado pelas células caliciforme que revestem a superfície interna da via respiratória pulmonar, pode impedir o movimento dos anexos ciliares dispostos no ápice das células que formam o epitélio (traquéia, brônquios e bronquíolos). Dessa forma os cílios deixam de auxiliar a remoção de partículas e microorganismos que adentram pela via respiratória, ficando propenso a um processo infeccioso, além de bloquear o mecanismo de trocas gasosas em razão do acúmulo de muco.

Portanto, o diagnóstico dessa doença é de fundamental importância, pois envolve a fisiologia de vários órgãos em um mesmo indivíduo. Quanto mais rápido o distúrbio for identificado (de forma precoce, e se possível na infância através do teste do pezinho) maior é a expectativa de vida do organismo.

Seqüência de eventos biológicos que resultam nessa doença:
Mutação gênica → Transcrição e tradução anômala → Desnaturação protéica → Disfunção enzimática → Bloqueio do processo de difusão do íon cloro → Intensificação do processo osmótico → Distúrbios do metabolismo → Manifestação da doença.

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